É a quarta neoplasia maligna mais freqüente em países desenvolvidos, ocorre mais comumente na faixa etária de um ano a cinco anos, com pico de incidência dos três aos quatro anos e com discreta predominância no sexo masculino.

É um tumor maligno do rim, de origem embrionária (nefroblastoma), cerca de 5% são tumores bilaterais e, em muitas ocasiões, estão associados a malformações congênitas do trato genitourinário (criptorquidia, hipospádia, epispádia, duplicação pielocalicial, rim em ferradura, entre outras), aniridia, hipertrofia de hemicorpo. Algumas síndromas genéticas estão com o risco aumentado de Tumor de Wilms, como a Síndroma de Beckwith-Wiedemann, Síndroma WAGR (tumor de Wilms, Aniridia, malformações Genitourinárias e Retardo mental) e Sindroma de Dennys-Drash (tumor de Wilms, nefropatia e malformações genitourinárias).

Em geral, os pais ou médicos descobrem o tumor ocasionalmente, ao fazer carinho, ao dar banho ou mesmo no momento da consulta médica de rotina. A presença da massa abdominal (74,5%), dor abdominal (28,2%), hipertensão arterial (26,4%), hematúria macroscópica (16,2%), hematúria microscópica (24,4%), infecção urinária (3,0%), febre (22,1%), perda de peso (4,0%), são achados comuns na criança com tumor de Wilms. Na maioria das vezes a criança tem o estado geral e nutricional preservados e excepcionalmente cursam com sinais de anemia. São tumores que ocupam inicialmente os hipocôndrios, têm consistência endurecida, superfície lisa, contornos regulares que geralmente acompanham o contorno do rim, preenchem as lojas renais. Sua via preferencial de disseminação é para gânglios regionais, pulmões, fígado e, menos freqüentemente, para osso e cérebro.