Os tumores do Sistema Nervoso Central (SNC) são os mais comuns tumores sólidos em Pediatria. Em incidência na literatura, vem logo após as leucemias, sendo portanto a 2a malignidade em Pediatria. Nos últimos 4 anos temos recebido um número crescente de novos pacientes portadores de neoplasias em SNC, quase sempre em estado muito avançado da doença, quando nada mais temos a oferecer.

São tumores heterogêneos em vários aspectos: tecido de origem, localização, padrão de disseminação, quadro clínico e história natural.

A classificação histológica feita pela Organização Mundial de Saúde (OMS) dá ênfase a 5 entidades “pediátricas”:

TU SNC EM CRIANÇAS E ADOLESCENTES

Classificação histológica dos tu SNC - OMS - Kleihues et al, 1993 5 entidades “pediátricas”: meduloblastoma astrocitoma pilocítico astrocitoma difuso ependimoma craniofaringioma

Destes, são mais freqüentes os meduloblastomas (malignos) e os astrocitomas. Estes últimos tem 4 graus histológicos, partindo do astrocitoma pilocítico, considerado benigno, até o astrocitoma difuso, indiscutivelmente maligno. O ependimoma é um tumor maligno e o craniofaringioma é benigno. No entanto, o comportamento destes tumores, com o seu crescimento mais ou menos lento, porém levando ao final a um quadro compressivo em cérebro, faz com que todos eles devam ser acompanhados em Serviços Especializados.

Entre as características dos tumores de SNC, temos:

1. muitos são altamente invasivos, mesmo com histologia de baixa malignidade.
2. muitos são heterogêneos na sua composição com áreas mistas de tumor, tendo portanto diferentes graus de malignidade em seu interior.
3. muitos se disseminam pelo líquido céfalo-raquidiano (LCR) levando a implantes a distância, mesmo com baixa malignidade
4. a progressão tumoral pode ocorrer, de baixo a alto grau de malignidade (astrocitomas +++)

A localização é bastante variada e o cérebro é dividido em 2 compartimentos pela tenda do cerebelo. Tumores acima deste local são denominados supratentoriais e os abaixo, infratentoriais. Os tumores originários em medula espinhal são raros. A grosso modo, temos a seguinte distribuição relacionada com a faixa etária:

1º ano de vida	tumores supratentoriais
Infância	tumores infratentoriais
Adolescência	tumores supratentoriais

A sintomatologia varia de acordo com a idade, o nível de desenvolvimento do paciente antes do aparecimento da neoplasia e o local de origem. A alteração neurológica direta se dá por infiltração ou por compressão e a indireta, por obstrução do LCR e conseqüente hipertensão intra-craniana (HIC), com seu quadro de cefaléia matutina, seguida de vômitos ao levantar com melhora da cefaléia, e alterações visuais (visão dupla).

Outros sintomas se agregam ao quadro de HIC de acordo com a idade:

1.   Nos primeiros anos de vida podemos notar: irritabilidade, anorexia, atraso no desenvolvimento físico, regressão das habilidades motoras e intelectuais.
2. Na idade escolar percebemos um declínio de escolaridade, fadiga, alterações emocionais, na energia, na motivação, na personalidade e no comportamento. A cefaléia pode ser vaga e intermitente.

Quando observamos a sintomatologia relacionada ao local de origem percebemos:

1.   Tumores supratentoriais - o quadro pode se apresentar com cefaléia, convulsão, hemiparesia, reflexos aumentados, movimentos involuntários (clônus) e perda da sensibilidade.
2. Tumores infratentoriais - notamos déficits no equilíbrio , nistagmo (movimento involuntário dos olhos, que pode ser horizontal ou vertical), paralisia ocular e/ou paralisia de outros pares cranianos, quando o tumor invade o tronco cerebral.

O diagnóstico diferencial deve ser feito com afecções do SNC, notadamente as infecciosas (meningites e abscessos cerebrais), mas o uso de certas drogas pode levar a quadro semelhante (vitamina D, tetraciclinas).

A investigação diagnóstica deve se iniciar com um Rx de crânio, método accessível em qualquer centro, onde podemos observar sinais de hipertensão intra-craniana, presença de calcificações e outros sinais indicativos de uma massa expansiva. A partir daí, só em Centros maiores o paciente pode ser investigado, pois torna-se obrigatório o uso da tomografia computadorizada ou da ressonância magnética, quer para os tumores cerebrais quanto para os espinhais. Bebês com a fontanela aberta podem se beneficiar da ultra-sonografia.

O exame de LCR deve ser feito sempre sob manometria, pois frente a um quadro de hipertensão intra-craniana há o risco de uma herniação de base de crânio com morte do paciente pela retirada do LCR. Células malignas podem ser encontradas então e este já vai ser um elemento de pior prognóstico e servirá também de orientação para a terapêutica.

Quando falamos em tratamento de tumores do SNC, mais que nunca é necessário: conhecimento, experiência e disponibilidade dos progressos. A equipe multidisciplinar é muito mais ampla e necessita de: Oncologista Pediátrico, Neuropediatra, Neurocirurgião, Neuroradiologista, Neuropatologista, Radioterapeuta, Endocrinologista, Enfermeiros e Psicólogo.

A meta do tratamento é obter a cura evitando seqüelas inaceitáveis a longo prazo e os métodos são: a cirurgia (primordial), a radioterapia para quase todos, e a quimioterapia para alguns deles.

O conjunto da demora do diagnóstico com conseqüente compressão das estruturas cerebrais por um maior tempo, a neurocirurgia, a radioterapia (cerebral ou em todo o neuro-eixo) e a quimioterapia são responsáveis por efeitos tardios que tem sido os mais cruéis dentro da Especialidade: vão desde déficits intelectuais a endócrinos e neurológicos, passam pelas deficiências sociais, dificuldades afetivas no contexto familiar e pessoal, falta de inserção no mercado de trabalho. Muitos destes pacientes tem a qualidade de vida bastante diminuída, o que faz com que se considerem fracassos terapêuticos.

Mais que nunca fica claro a importância da suspeita diagnóstica na fase inicial do crescimento do tumor. Muitos destes pacientes chegam em condições de irressecabilidade do tumor, fazendo com que todos os outros métodos terapêuticos tornem-se praticamente nulos.