São um grupo heterogêneo de tumores malignos com origem comum no mesênquima primitivo e correspondem a 10% a 12% dos tumores sólidos na infância. Em geral, os sarcomas de partes moles recebem o nome do tecido onde se originam, sendo que a forma mais comum em crianças é o sarcoma do tecido muscular estriado, denominado Rabdomiossarcoma, correspondendo a cerca de 50% dos sarcomas de partes moles nesta faixa etária. Acomete mais os meninos que as meninas e tem dois picos de incidência: de 2 a 6 anos e de 15 a 19 anos, com média de idade em 6 anos.

Cerca de 40% dos tumores localizam-se na região da cabeça e pescoço, seguido do trato genito-urinário e extremidades com 20% do percentual de acometimento cada. A presença de um tumor é, em geral, a primeira manifestação da doença e os sintomas decorrem da sua localização. Proptos, e quando se localiza em órbitas, rouquidão e disfagia, quando a localização é cervical, sinusite e epistaxes de repetição, quando o tumor é de origem de seios para-nasais e rinofaringe, otite média crônica com secreção pio-sanguinolenta, quando localiza-se em ouvido médio. Na presença de sangramento vaginal em meninas de tenra idade, com ou sem a presença de tumoração em forma de cacho de uva, deve ser pensado em Rabdomiossarcoma, na forma embrionária,. Crianças com infecção urinária de repetição, com ou sem hematúria ou quadro obstrutivo, deve ser lembrado da possibilidade de se tratar de Sarcoma de partes moles. Os quadros de obstrução intestinal e urinária devem ser investigados para buscar doença em pelve. As lesões de testículo e as de extremidades são, em geral, assintomáticas, e o seu aparecimento é quem vai determinar a queixa. São raros os Sarcomas de partes moles do abdômen e do retroperitôneo.

As formas de disseminação da doença acontecem inicialmente para linfonodos regionais e posteriormente para pulmões e ossos. Raros tumores invadem a medula óssea e fígado.

Para o diagnóstico é importante a realização de ultrassonografia do local acometido. O encaminhamento do paciente para um Centro de Tratamento Especializado de Câncer Infantil é mandatório para que seja feita uma abordagem multidisciplinar, abreviando o tempo para o diagnóstico e instituindo terapia específica, aumentando as chances de cura e com boa qualidade de vida.

Os métodos de tratamento são: a cirurgia, a quimioterapia e a radioterapia, dependendo do tipo histológico, do local do tumor e da idade do paciente.

A cirurgia é o meio mais eficaz para controle local de doença, com a excisão total do tumor com margens de segurança. Quando isto não é possível, a radioterapia tem o seu papel definido. A quimioterapia controla tanto a doença localmente, quanto as possíveis micro-metástases circulantes liberadas pelo tumor.

Recentemente tem sido indicado transplante autólogo de medula óssea ou de células progenitoras periféricas para pacientes com doença avançada ou refratária aos tratamentos empregados, porém com pequenas chances de cura.

Quanto mais precoce o diagnóstico, maiores as chances de cura dos pacientes e com seqüelas menores, possibilitando melhor qualidade de vida. Este é um tumor que apresenta uma sobrevida livre de doença acima de 60% em cinco anos quando adequadamente diagnosticado e tratado.