É o segundo tumor ósseo mais freqüente. Acomete a mesma faixa de idade que o osteossarcoma, mas não tem relação com o estirão de crescimento. Pode acontecer em crianças de baixa idade.

O achado histológico é de um tumor de pequenas células, redondas, fazendo diagnóstico diferencial com vários tumores com esse mesmo tipo de apresentação histológica, necessitando da realização de exame de imuno-histoquímica para selar o diagnóstico.

O quadro clínico revela dor (85%), aumento de volume (60%), calor e rubor locais. Ainda cursa com febre (30%), simulando um processo infeccioso (osteomielite). Comumente envolve a diáfise dos ossos longos (fêmur – 21%, fíbula – 12%, tíbia e úmero – 10,6%), mas acomete também ossos chatos (pelves – 20% e esqueleto axial/costelas – 13%).

Para ambos os tumores é imperativo o estudo radiológico da área comprometida após a suspeita clínica. Pode-se identificar lesões líticas ou blásticas, ruptura e levantamento do periósteo, invasão de partes moles e, para o osteossarcoma, a neo-formação de osso. Em seu comportamento biológico, podem enviar metástases para pulmões e outros ossos, sendo que o S. de Ewing também pode disseminar para linfonodo e invadir medula óssea. 20% a 30% dos pacientes já apresentam matástases ao diagnóstico.

Uma vez pensado na possibilidade de doença maligna, o paciente deve ser encaminhado, com brevidade, a um Centro Especializado de Tratamento de Câncer, para que seja tomada uma conduta adequada, favorecendo as chances de cura e com qualidade de vida.

Os métodos de tratamento para os tumores ósseos malignos são: a cirurgia, a quimioterapia e a radioterapia. A indicação de cada um dos métodos vai depender do tipo do tumor, do local acometido e da extensão da doença.

É importante que se ressalte os avanços do tratamento nestas últimas 2 décadas: a tendência atual é adotar as técnicas cirúrgicas conservadoras, através da preservação do membro. Os esquemas quimioterápicos são mais curtos e mais intensos, administrados de forma neoadjuvante, proporcionando uma melhor resposta tumoral, limitando o tumor pela formação de uma pseudo-cápsula, facilitando o trabalho do cirurgião. As cirurgias mutiladoras, outrora muito utilizadas, tem hoje indicações mais restritas (30% dos casos) porém, as técnicas conservadoras só devem ser empregadas por profissionais experientes neste tipo de procedimento. Para isto, o procedimento diagnóstico e terapêutico só devera ser realizado em Centros Especializados. A biopse deverá ser feita por agulha de trucut, facilitando a cirurgia conservadora, que deverá ser feita sempre pelo médico que realizará a cirurgia definitiva. Uma biopse a “céu aberto” poderá tirar a chance de cirurgia conservadora, comprometendo a sua qualidade de vida. A radioterapia não tem papel na terapia do osteossarcoma.

A cirurgia e a radioterapia tem papel importante no controle local do S. de Ewing, sendo esta última indicada nos casos em que existam resíduos tumorais pós-cirúrgicos (cirurgia subtotal) ou que a localização do tumor impossibilite a remoção pela cirurgia.

Técnicas de transplante autólogo de medula óssea ou com células progenitoras periféricas tem sido empregadas para pacientes com pior prognóstico ou recaídas de tratamentos prévios e que não responderam completamente ao tratamento de resgate.