É o tumor ósseo mais freqüente nesta faixa etária. É visto mais comumente em crianças na fase mais rápida de crescimento (estirão de crescimento), com pico de incidência dos 15 aos 19 anos. Os pacientes são mais altos que a média para a idade, e as meninas tendem a desenvolver esse tumor mais cedo do que os meninos, porque atingem a puberdade mais precocemente que estes.

Habitualmente o paciente apresenta dor (90%) e aumento de volume (50%), calor local e, com o crescimento tumoral, surge a circulação colateral e a impotência funcional (45%). Fratura patológica acontece em 8% do casos. É um tumor que tem localização habitual na metáfise dos ossos longos, principalmente do fêmur distal (53%), tibia proximal (26%), úmero proximal (12%), fíbula (5%). Ocorre excepcionalmente em ossos chatos (mandíbula, vértebras, costelas, bacia etc).