Linfomas não Hodgkin (LNH)
Representam, por definição, uma proliferação maligna de células das linhagens linfocítica e histiocítica.
Tem uma alta incidência na África, aonde chega a ser endêmico na parte setentrional do país. O sexo masculino é mais atingido que o feminino.
Algumas situações pré-existentes favorecem o aparecimento dos LNH, como defeitos imunológicos, imunossupressão pós-transplante (ex. transplante renal), radiação, infecção por vírus (Epstein-Baar).
Tem localização variada, sendo as mais importantes: abdômen, mediastino, cabeça e pescoço e linfonodos periféricos. Como outros sítios encontramos: sistema nervoso central (SNC), mamas/gônadas, rins, ossos, pele e tecido celular sub-cutâneo.
Os tipos de LNH que atingem os mais jovens são quase sempre de alta malignidade. As células malignas (linfoblastos) se reproduzem com muita rapidez, fazendo com que as manifestações clínicas tenham uma progressão muito rápida, e fazendo com que a doença infiltre a medula óssea e o SNC, se não rapidamente diagnosticado e tratado.
A apresentação clínica varia de acordo com a localização. Entre nós a mais comum é a abdominal.
A história clínica é de curta duração, não ultrapassando os 3 meses de evolução e o estado geral deteriora com a progressão da doença. A família refere o crescimento do abdômen sem muitas vezes perceber que existe uma massa dentro dele. A maior demora no diagnóstico destas crianças é a suspeita inicial (e repetida) de verminose.
A 2ª maneira de apresentação que temos é em mediastino. Possuindo a caixa torácica uma menor expansibilidade que o abdômen, o quadro clínico se apresenta florido, com uma evolução de poucas semanas, e em muitas vezes o jovem chega ao Serviço especializado em estado dramático, já em insuficiência respiratória. É o que chamamos de “síndrome de veia cava superior”.
Este tipo de linfoma nasce em timo ou em gânglios torácicos, e rapidamente obstrue a veia cava superior, fazendo com que o paciente apresente um quadro de tosse seca, contínua, falta de ar, cansaço, e, na seqüência, os vasos torácicos começam a ser visualizados sob a forma de circulação colateral e, com o progredir da massa há um abaulamento do tórax do lado onde a massa predomina. Se não houver uma intervenção rápida, aparece um quadro de pletora ao nível de cabeça e pescoço e o paciente pode se apresentar com quadro de confusão mental. Este tipo de linfoma, derivado dos linfócitos T, infiltra com rapidez a medula óssea, fazendo com que o quadro se assemelhe ao de uma leucemia linfóide aguda.
A manifestação para o SNC pode ser primária (rara) ou secundária. Na grande maioria das vezes conseguimos identificar os linfoblastos no exame do líquido cefalo-raquidiano (LCR).
Quando o LNH atinge os gânglios periféricos, estes crescem rapidamente, e são firmes, de tamanhos diversos, irregulares, com pouca mobilidade, muitas vezes aderidos aos planos profundos e podem ser localizados ou generalizados.
Em muitas das vezes é difícil distinguir um LNH com envolvimento medular de uma leucemia linfóide aguda (LLA). Convencionou-se fazê-lo através do mielograma. A presença de até 25% de linfoblastos na medula óssea nos dá o diagnóstico de LNH. Acima deste percentual, denominamos LLA e tratamos como tal.
A investigação laboratorial é semelhante à da leucemia, mas temos um parâmetro de alto risco para desenvolver complicações metabólicas ao ser iniciado o tratamen o volume tumoral. Este é avaliado pelos dados mensuráveis clinicamente (ex. tamanho da massa abdominal), pela dosagem da desidrogenase lática (DHL), do ácido úrico, da uréia, da creatinina, do potássio e de outros. É uma situação de gravidade e uma emergência em Oncologia Pediátrica: a síndrome da lise tumoral.
As imagens são indispensáveis, passando pelo Rx de tórax e ultra-sonografia (abdominal ou torácica), a exames mais sofisticados como a tomografia computadorizada e a ressonância magnética. Nenhuma perda de tempo pode ocorrer com a realização destes exames.
A citologia aspirativa por agulha fina (CAAF) pode nos dar uma ajuda para uma rápida decisão, mas com todos os avanços na área de laboratorial, necessitamos material tumoral para a adequada classificação dos LNH. A biopse excisional ganglionar tem, portanto, lugar na investigação diagnóstica, e o material deve ser submetido aos exames convencionais, mas também a imunofenotipagem (ver a origem das células malignas – T ou B), a citogenética, a citometria de fluxo e a Biologia Molecular.
O tratamento é complexo pois estamos frente a um jovem com uma doença francamente progressiva, e que ao iniciar a sua quimioterapia (1ª e quase única arma terapêutica) vai destruir as células malignas com igual rapidez, agravando as alterações metabólicas pré-existentes. Este quadro necessita de um monitoramento intenso por parte da equipe de saúde, com um laboratório diuturno, que possa rapidamente dosar as alterações metabólicas. Em vários pacientes está indicada a diálise peritoneal (ou a hemodiálise), pois existe um quadro de insuficiência renal por alterações do ácido úrico.
A cirurgia não deve sequer ser cogitada em pacientes com LNH. Esta é uma doença sistêmica, em que a cirurgia não trará qualquer benefício, além de atrasar o início da quimioterapia, única arma que poderá salvar o paciente. Como exceção, nos poucos casos de linfoma abdominal invaginado, está indicada a ressecção da área invaginada, com margem de segurança importante (10cm de cada lado da alça ressecada).
A quimioterapia é curta nos pacientes com tumor abdominal, derivado da linhagem linfocitária B, sub-tipo Burkitt, e ela é dada em doses elevadas e seqüenciais, com uma duração não superior a 6 meses. Já os linfomas originários das células T (ex. os torácicos), tem tratamento semelhante ao da LLA, com duração superior a 2 anos.
A radioterapia tem indicação excepcional.
O tratamento de suporte é indispensável, e para o início da quimioterapia é necessário uma hidratação vigorosa prévia, com cuidados especiais visando a boa função renal.
As chances de cura dos pacientes com linfomas não Hodgkin ultrapassam 70%.
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