As leucemias resultam da proliferação desordenada de células malignas na medula óssea, substituindo as células normais aí formadas: as hemácias, os granulócitos e as plaquetas.

As causas da leucemia tem sido exaustivamente estudadas, mas muito ainda temos a aprender. Sabemos que portadores de certas síndromes genéticas podem ter uma maior predisposição a desenvolver uma leucemia. Ex. portadores da síndrome de Down, da neurofibromatose e da anemia de Fanconi.

Entre os grupos de risco destacamos:

Leucemias na Infância e Adolescência Grupos de Excepcional Risco
Grupo	Risco	Intervalo
Gêmeo idêntico	1:5	Sem/meses
RT x policitemia vera	1:6	10-15anos
Síndrome Bloom	1:8	< 30 anos
Sobreviventes Hiroshima (< 1Km)	1:60	12 anos
Síndrome Down	1:95	< 10 anos
RT x espondilite	1:270	15 anos
Irmãos	1:720	10 anos
Miller, R.W.: Cancer Res 27: 2420, 1967

Os tipos de leucemias encontrados na criança e no adolescente são: leucemia linfóide aguda (de longe a mais freqüente), a leucemia mielóide aguda e a leucemia mielóide crônica (2 a 5%).

Algumas manifestações clínicas são próprias de cada um destes tipos de leucemias.

A falência medular é responsável pela tríade clássica da doença: a parada de produção das hemácias leva ao quadro de anemia com seu cortejo sintomático: palidez progressiva, cansaço fácil levando a astenia, falta de apetite, perda de peso; já em relação às células brancas (granulócitos), elas são responsáveis pela defesa do organismo, e a alteração em sua produção deixa o organismo refém de infecções, cujo primeiro sintoma é com freqüência a febre. Por último, é a falência na produção das plaquetas que vai levar ao quadro de sangramentos, quer cutâneos (petéquias e equimoses), quer mucosos (gengivas, aparelho digestivo, hematúria, metrorragia etc).

Leucemias na Infância e Adolescência Manifestações Clínicas
Falência Medular
Hemácias	Granulócitos	Plaquetas
Anemia	Febre (infecções)	Hemorragia

A doença extramedular revela uma riqueza de sinais e sintomas, tornando a leucemia uma doença eminentemente mimetizante, e levando a maior dificuldade diagnóstica. Os gânglios, o fígado e o baço podem estar bastante aumentados, e são os elementos diagnósticos mais importantes ao lado da tríade clássica.

As demais manifestações ocorrem em menor proporção e variam de alterações do sistema nervoso central (paralisia de pares cranianos, quadro de hipertensão intracraniana) a alterações genito-urinárias (hematúria, testículos aumentados, priapismo), e principalmente a dores ósseas e/ou articulares, levando a diagnósticos errôneos de febre reumática e artrite reumatóide juvenil.

Os bebês (especialmente os recém-nascidos) podem se apresentar com nódulos subcutâneos, violáceos, e portadores de leucemia mielóide aguda apresentam manifestações características: proptose (olhos protuberantes), por formação de “tumores” de células blásticas (malignas). São os chamados “cloromas”. Quando se localizam em coluna podem levar a quadros de paralisia.

Leucemias na Infância e Adolescência Manifestações Clínicas
Extra-Medulares
Gânglios Fígado Baço	Sistema Nervoso Central	Trato Genito Urinário	Trato Gastro Intest	Osso Articulação
Outros: pele, olho, coração, pulmão, cloromas

O diagnóstico inicial é feito com o hemograma, mas não devemos aguardar alterações indiscutíveis, como número exagerado de leucócitos, para fazer o seu diagnóstico. Outros exames são necessários para a avaliação completa do paciente e o seu manejo inicial.

Leucemias na Infância e Adolescência Laboratório
Hematológico Hemossedimentação Reticulócitos Desidrogenase lática Ácido úrico Provas atividade hepática	Provas atividade renal Metabólitos Ca, P, Mg, Na, K Fatores coagulação Mantoux Protoparasitológico com Baermann

No entanto, só o mielograma confirma o diagnóstico e nos dá a autorização para iniciar o tratamento. A caracterização do tipo de leucemia se faz através de exames sofisticados e que não são disponíveis em todos os Serviços em nosso país.

Leucemias na Infância e Adolescência Laboratório
Mielograma Caracterização de blastos
Morfologia Citogenética Citoquímica Citometria	Imunologia Cinética celular Bioquímica Sensibilidade à drogas

O diagnóstico diferencial também se faz com um número importante de patologias pediátricas. Destacamos algumas das mais comuns:

Leucemias na Infância e Adolescência Diagnóstico Diferencial
Reações leucemoides Infecção bacteriana Hemólise aguda Linfocitose aguda Mononucleose e afins Aplasia medular	Calazar PTI Invasão medular(LNH, neuro etc) Febre reumática +++ Artrite reumatóide juvenil

O tratamento, mais que nunca, exige um Serviço especializado. Estes jovens, que serão tratados essencialmente com a quimioterapia tem a maior extensão de tratamento (2 anos e meio para os de leucemia linfóide aguda) e são sujeitos a diversas complicações durante todo o período de acompanhamento.

As transfusões são quase sempre necessárias na fase de diagnóstico, assim como um combate intenso às infecções e aos distúrbios metabólicos ou nutricionais.

Leucemias na Infância e Adolescência Tratamento de Sustentação

Hemoderivados + combate infecções + correção dist. metabólicos/nutricionais

+

Apoio psico-social: criança e família

=

Equipe multidisciplinar + ambiente adequado

-> serviço especializado

A cura da leucemia varia com diversos parâmetros: o mais importante é sem dúvida o tipo da leucemia. Os portadores de leucemia linfóides aguda têm uma chance de cura muito maior (70 – 80% das vezes). Já os portadores de leucemia mielóide aguda não atingem níveis superiores a 50% de sobrevida, e os de leucemia mielóide crônica necessitam de transplante de medula óssea para almejar a sua cura.

Muitos foram os avanços no diagnóstico e no tratamento das leucemias na última década. Aprendemos a saber o que acontece dentro da célula maligna. Muito temos ainda a desvendar nesta década que se inicia.