Doença de Hodgkin
A doença de Hodgkin (DH) é caracterizada pelo aumento progressivo de gânglios. Sua origem é considerada unicelular e se dissemina por extensão a linfonodos contíguos. Sua causa ainda é desconhecida.
Rara abaixo dos 5 anos, tem 2 picos de incidência: o 1º é na adolescência e o outro em pessoas acima de 50 anos. O sexo masculino é mais atingido que o feminino. Nos países em desenvolvimento predominam os tipos histológicos mais desfavoráveis e a doença se apresenta de maneira mais avançada.
Também na DH existe associação com desordens imunológicas (ARJ, LES) e infecções por vírus (EBV, HIV)
A caracterização da doença é feita com a identificação de uma célula própria, denominada célula de Reed-Sternberg, e são 4 os sub-tipos histológicos: predomínio linfocitário, esclerose nodular, celularidade mínima e depleção linfocitária.
O quadro clínico caracteriza-se por um início insidioso. A evolução é longa, podendo se arrastar por 1, 2 ou mais anos.
Os gânglios estão aumentados em 90% dos casos, aumento este indolor, estando os gânglios cervicais inicialmente comprometidos em 60 a 80% dos casos. São elásticos, de tamanho variado, formam um maciço, e a medida que a doença progride, vão se aderindo a planos profundos.
O aumento dos gânglios mediastinais pode ser visto em até 60% dos casos, e origina tosse seca, chegando em raros casos ao quadro de síndrome de veia cava superior. Com o avanço da doença, as outras cadeias ganglionares são atingidas e o aumento visceral (fígado, baço) pode ser visto em doença avançada.
Um indício de doença avançada é a presença de sintomas sistêmicos: febre prolongada de origem não determinada, perda de peso superior a 10% nos últimos 6 meses e sudorese noturna. Ainda podemos encontrar: anorexia, anemia, fraqueza, fadiga, prurido e dor associada à ingestão de álccool.
Outras localizações primárias são raras: pulmão, sistema nervoso central, osso, medula óssea, fígado.
A imunodeficiência característica da DH leva o paciente a desenvolver infecções como meningites, abscesso cerebral e outras como o herpes zoster.
A avaliação complementar é feita através de vários exames, nenhum deles diagnóstico. Apenas a retirada do gânglio poderá confirmar a suspeita da doença.
A rotina laboratorial é semelhante a usada em pacientes com LNH, sendo que algumas substâncias funcionam como marcadores tumorais: velocidade de hemossedimentação (VHS), desidrogenase lática (DHL), cobre, fosfatase alcalina e ferritina.
As células de Reed-Sternberg dificilmente são vistas em um aspirado de medula óssea (mielograma), daí a necessidade da biopse de medula óssea.
As imagens são indispensáveis, iniciando pelo Rx de tórax e ultra-sonografia abdominal, mas necessitando obrigatoriamente da tomografia computadorizada de tórax e abdômen, quando podemos avaliar com detalhes a extensão da doença, fazendo com que o estadiamento seja adequado. Havendo queixas ósseas, o Rx de esqueleto pode estar indicado.
A Medicina Nuclear mantém um papel de destaque no estadiamento da DH, e o exame mais específico é o mapeamento com Gallium. O mapeamento ósseo está igualmente indicado em busca de envolvimento ósseo.
Importante o diagnóstico diferencial com doenças que determinam aumento dos gânglios linfáticos. Entre as benignas, temos as citadas na rotina de adenomegalias, mas é importante destacar o papel da tuberculose, em nosso meio.
Entre as malignas, lembramos os linfomas não Hodgkin e as metástases de tumores sólidos.
O tratamento da doença de Hodgkin sempre foi alvo de controvérsias. A prática consagrada da esplenectomia não se mostrou benéfica para pacientes jovens, e ela tem indicações precisas em Pediatria. A quimioterapia é a peça-chave, acompanhada da radioterapia, que tem sido feita em menores doses e apenas na área envolvida pela doença.
O tratamento de suporte se impõe e é semelhante ao das demais malignidades.
O prognóstico da DH melhorou nas últimas 2 décadas com o refinamento dos tratamentos, fazendo com que muitos dos efeitos colaterais e das seqüelas a longo prazo fossem minimizados. Podemos ter alterações a nível de pulmões,coração, rins, gônadas (azooespermia e amenorréia), tireóide, partes moles e ossos, infecções em pacientes esplenectomizados e o aparecimento do 2º câncer anos após o final tratamento.
A taxa de cura é superior a 90%, sendo que nos estadios localizados atinge os 95%.
|
|||||||||||||||